儿童髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病 26 例临床特点及脑电图分析
刘亮,贾珊珊,汪东,李霞,李东景,赵斯钰 *
西安市儿童医院神经内科,陕西 西安,710003
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摘要:
目的 分析儿童髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(MOG)抗体相关疾病 26 例的临床特点及脑电图。方法 回顾性收集、分析 2019 年 1 月至 2020 年 12 月就诊于西安市儿童医院的 26 例 MOG 抗体病患儿的临床资料。结果 26 例 MOG 抗体病患儿中,男 13 例,女 13 例,男女比例 1: 1,首发症状表现多样,以意识障碍及癫痫发作等症状多见(占比 42.31%)。26例 MOG 抗体病患儿行头颅磁共振成像(MRI)平扫,其中 25 例在颅内发现异常病灶,主要表现为多发片状或斑片状长/稍长 T1 及长/稍长 T2 信号,T2Flair 高/稍高信号影,最常见为双侧大脑半球受累,其次为脑干、丘脑、小脑受累。26 例MOG 抗体病患儿均于病程急性期行视频脑电图(VEEG)监测,其中 20 例患儿脑电图出现异常,主要表现为背景活动减慢,或出现多灶、弥漫或广泛性慢波。26 例 MOG 抗体病患儿血清 MOG 抗体均阳性,4 例患儿脑脊液 MOG 抗体阳性。26 例 MOG 抗体病患儿均使用激素治疗,17 例患儿联合应用免疫球蛋白冲击治疗,出院时急性期患儿临床症状均有不同程度好转;随访期间 3 例患儿病情复发,复发患儿应用吗替麦考酚酯治疗后临床症状缓解。结论 儿童 MOG 抗体相关疾病的男女发病比例差异较小,首发症状以意识障碍、癫痫发作多见,颅内病灶往往多发;血清 MOG 抗体检测较脑脊液更有价值,脑电图未见特征性改变;急性期以激素及丙种球蛋白冲击治疗为主,患儿临床预后大多良好,但部分有复发。