炎性肌纤维母细胞瘤的临床病理特征与鉴别诊断
郭晓宁 1，罗小怀 2*，刘维帅 1，宫惠琳 3
1.杨凌示范区医院病理科，陕西 杨凌，712100；2.杨凌示范区医院普外科，陕西 杨凌，712100；3.西安交通大学第一附属医院病理科，陕西 西安，710061
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摘要：
目的 探讨炎性肌纤维母细胞瘤（IMT）的病理组织学特征、诊断要点与鉴别诊断。方法 对杨凌示范区医院和西安交通大学第一附属医院病理科 2013 年 2 月至 2018 年 2 月确诊的 15 例 IMT 的临床资料、病理特点进行回顾性分析，行免疫组化染色，采用荧光原位杂交技术（FISH）检测间变性淋巴瘤激酶（ALK）基因易位，并复习相关文献。结果 15例IMT 中，女性 8 例，男性 7 例。发病年龄 16~72 岁，平均年龄（42.20±18.19）岁。发生于肺 8 例，大网膜及肠系膜 5 例，腹膜后 1 例，后纵隔 1 例。5 例胸痛，其中 1 例伴呼吸困难；7 例可触及包块伴随腹痛、消化不良；3 例实验室检查出现贫血、血沉加快；2 例无任何临床症状。镜检为肿瘤由增生的胖梭形纤维母/肌纤维母细胞组成，呈束状或漩涡状排列，间质内伴有大量炎细胞浸润，部分间质呈黏液水肿样或不同程度的胶原化。免疫组化肿瘤细胞表达 ALK(15 例中8 例表达)、平滑肌肌动蛋白（SMA）、vimentin，部分表达广谱角蛋白（CK）、desmin，而 CD117、S-100 均阴性，1 例腹部IMT 表达 P53，Ki-67 阳性细胞指数均约10%。8 例检测出 ALK 基因易位，7 例未检测出 ALK 基因易位。结论 IMT 是一种少见的低度恶性软组织肿瘤，因其形态温和、大量炎细胞浸润而易被误诊，诊断需结合病理组织学特征及免疫组化标记，必要时进行基因检测，且要与其他肿瘤性及炎性病变相鉴别。